65岁（suì）的李（lǐ）老爷近来出（chū）现“怪异”的症状：咳嗽不止，走两步楼梯就（jiù）气喘无（wú）力，呼吸（xī）伴有奇怪的“啰（luō）音”，嘴唇发青，手指头变杵状……家人将老人送去（qù）医院（yuàn）就诊却被告（gào）知：老人患上了一种不（bú）是（shì）癌症却也异常凶险的特殊“肺炎”——特发性（xìng）肺纤维化（IPF）......

著名呼吸病学专家、中（zhōng）国工程院院（yuàn）士钟南山（shān）曾多次（cì）指出，医生患者对（duì）IPF认识不足，超（chāo）过一（yī）半患者误诊。“特（tè）发性肺纤维（wéi）化是一种严重的（de）进（jìn）行性肺部（bù）疾病，目前存在的问题（tí）是大（dà）众认知低，确诊晚，治疗选择少。大多数患（huàn）者（zhě）在疾病早期没有得到及时的发（fā）现（xiàn）和诊治，从而（ér）延误了疾病的治疗时机。”

"大家首先要明（míng）白（bái）IPF不等（děng）于大家平常理解的肺（fèi）纤（xiān）维化，有的（de）人患上结核或（huò）者慢阻（zǔ）肺（fèi）会出现肺纤维化（huà），但（dàn）不（bú）是IPF，IPF是目（mù）前（qián）最难（nán）治疗的肺纤维化。”

01

到底什么是特发性肺纤维（wéi）化(IPF)？

所谓‘特发性’是指其（qí）病因不明（míng）；而‘肺’指的是发病部位（wèi）是肺（fèi）部，‘纤维化’表明是出现了疤痕组织。特发性肺纤维化会使肺容积缩小，形成永（yǒng）久性肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功（gōng）能不可（kě）逆（nì）性地持续衰退。

由于患者肺部（bù）组织呈蜂巢状，又被形象地（dì）称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。国外有研（yán）究表明，近一半患（huàn）者在确诊后的2-3年内死（sǐ）亡，5年生存率可低于30%，比子宫癌、乳（rǔ）腺（xiàn）癌、结（jié）肠癌等（děng）大多数癌症的生存率（lǜ）都低，因（yīn）此又被称（chēng）为“不（bú）是癌症的（de）癌（ái）症”。

同（tóng）时IPF的早期症（zhèng）状主要是刺激性干咳、气喘等，常（cháng）常（cháng）不（bú）被患（huàn）者重视（shì），甚至不被医生所认识，导致（zhì）患者从症状出（chū）现到就诊、确诊，步（bù）步延迟！患者从首（shǒu）个症状出现到被明确诊断，通常被延（yán）误两三（sān）年（nián），超（chāo）过（guò）55%的IPF患（huàn）者往（wǎng）往看过3个医生才（cái）被明确诊断（duàn）！这种情况即便（biàn）在很多大医（yī）院（yuàn）都（dōu）会出现，超过50%的患者（zhě）误诊为慢阻肺、哮喘、充（chōng）血性心力（lì）衰竭或其（qí）他的肺部疾病。因此咳（ké）嗽久（jiǔ）治不愈（yù）应及时确诊。

02 造成（chéng）IPF组织病理学的确切因素是？

全球每年（nián）IPF患（huàn）病（bìng）率约(2～29)/10万，呈逐渐增长趋（qū）势，约（yuē）以（yǐ）每（měi）年11%的比例增（zēng）长（zhǎng）。近（jìn）年来，我国IPF患病（bìng）发病率也呈现逐步上升的趋势，且死亡率居高不下。IPF多发于50岁以（yǐ）上的老年人，且（qiě）男性多于女（nǚ）性。疾（jí）病以隐（yǐn）匿性、进行性的呼吸困难和刺（cì）激（jī）性干（gàn）咳为突出症状，伴有杵状指、皮肤发青等（děng）体（tǐ）征。

与IPF有关的危险因（yīn）素包括：吸烟、病毒感染、环境（jìng）污（wū）染、慢性误吸、遗传（chuán）易感性和药（yào）物等（děng）。然而，这些危险（xiǎn）因素都（dōu）不能对IPF的广泛重塑和进展现象，以及肺纤维（wéi）化发病率随年龄增大而增加作出充分解释。可（kě）能（néng）是上皮屏障及肺实（shí）质的非特异性损伤(如可能由上述危险因素（sù）所致)在（zài）易（yì）感个体中启动了IPF的疾病进程。

03 IPF病情（qíng）进展不可（kě）预（yù）测，急性加重（chóng）风险大

临床研究（jiū）发现（xiàn），IPF的（de）疾病进展具有不可预测性，大多数患者在最（zuì）初几年内（nèi）病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状（zhuàng）会在数天或数周内迅速加重。急性（xìng）加重会显著降低患者的存活机会，有超（chāo）过50%的患者在（zài）确诊后的2到3年内肺功能快速恶化，在经历一次或几次急（jí）性加重后呼吸衰竭或去世。在亚洲，超过（guò）40%IPF患者（zhě）的死亡是由急性加重引起的，急性加重成为了（le）患者死（sǐ）亡的首要原因。

04 如（rú）何（hé）确（què）切诊断IPF及判别IPF急性加重？

首先，符合下列（liè）全（quán）部主要诊断（duàn）标准，以（yǐ）及4项次（cì）要标（biāo）准中的3项，可临床（chuáng）诊断IPF。

IPF主要诊断标准：

1、除（chú）外已（yǐ）知间质性（xìng）肺炎（ILD）的病因（yīn），如（rú）某些药（yào）物的毒性作用（yòng）、环境污染（rǎn）和结缔组织疾病所（suǒ）致的（de）ILD。

2、异常（cháng）的肺（fèi）功能（néng）改变：限制（zhì）性（xìng）通气功（gōng）能障（zhàng）碍和/或气体交换障（zhàng）碍。

3、双侧肺底部（bù）网状阴影，在（zài）HRCT上（shàng）伴少许“磨玻璃”样（yàng）改（gǎi）变（biàn）。

4、经支气管镜肺（fèi）活（huó）检或支气（qì）管肺泡灌洗（xǐ）无其他（tā）疾病证据（jù）

IPF次要诊（zhěn）断标准：

1、年龄大于50岁

2、隐（yǐn）匿起病，不能（néng）解释的运（yùn）动后（hòu）呼（hū）吸困难

3、疾（jí）病（bìng）持续时间＞3个月

4．双侧肺底（dǐ）部（bù）吸（xī）气性爆裂（liè）音

参照2016年由国际多学科专家（jiā）组组成的AE-IPF工作（zuò）组（zǔ）发（fā）布的工作报告，建（jiàn）议将AE-IPF定义为：IPF患者在短（duǎn）期（qī）内出现（xiàn）显著（zhe）的急性呼吸功能恶化。

AE-IPF诊断（duàn）标准包括（kuò）：

1、 既往或当前诊（zhěn）断IPF；

2、通常在1个（gè）月（yuè）内发生的（de）呼吸（xī）困难（nán）急性恶化或进展

3、胸部胸（xiōng）部高分辨（biàn）率（lǜ）CT（HRCT）表（biǎo）现为在原来网状（zhuàng）阴影或蜂窝影等普通（tōng）型（xíng）间质性肺炎（UIP）表（biǎo）现背景（jǐng）上新出现双肺弥漫性肺内磨（mó）玻（bō）璃密度（dù）影（GGO）和（或）实（shí）变（biàn）影；

4、排除心力衰竭或液（yè）体负荷过重（chóng）。

对于典型AE-IPF发病的时间窗设（shè）定为（wéi）1个月，如果临床医师认为符合急性（xìng）加重但发生在时间窗之外，亦可（kě）诊（zhěn）断判为AE-IPF。

IPF是（shì）一种进（jìn）行性不可（kě）逆（nì）肺纤维化的间质性肺炎（yán），目前尚无任何一种（zhǒng）药物能（néng）够逆转或阻（zǔ）止（zhǐ）肺纤维化的发展。随着对间质性肺（fèi）疾病发病机制的（de）深入研究，IPF治（zhì）疗观念从单纯抗炎转变为抗纤维化治疗。针对肺纤维化靶点，进行靶向（xiàng）治疗。

现下（xià）IPF治疗大致分为药物治（zhì）疗和（hé）非药物治（zhì）疗，下（xià）一期内容我们将详（xiáng）细阐述IPF的治疗（liáo）方法（fǎ），敬请期待~

部分文稿（gǎo）来源

中国实用（yòng）内科杂志

光明网

侵删